三叉神经痛是指在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸,面容憔悴、情绪抑郁。 三叉神经痛其人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄在48~59岁。最新调查数据显示,三叉神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影响了患者的生活质量、工作和社交。 原发性三叉神经痛又称特发性三叉神经痛,临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为"原发性三叉神经痛",是临床上最常见的类型。多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。 三叉神经的支配区,图片来源于网络 图片来源于网络依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛,但是要区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛,但是由于特异度较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。术前影像学检查(MRI、CT 等)有助于确诊继发性三叉神经痛但对于原发性三叉神经痛,术前影像学检查(MRI、CT 等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫,但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。因此对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,在实施微血管减压术前均建议接受头颅 MRI 检查。 三叉神经核磁共振显示血管压迫药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切,奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平,但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效,下一步应考虑外科手术治疗。典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的,药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现。当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时,可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种,包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's 囊球囊压迫术、伽马刀治疗及微血管减压手术。微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法,尤其适用于药物治疗无效的原发性三叉神经痛。术后疼痛完全缓解率大于 90%,术后 1、3 和 5 年的疼痛完全缓解率为 80%、75%和 73%。但是,微血管减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为 0.2%,术后面部感觉减退 7%,听力下降 10%。需要指出的是,微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关,一些大型医院的手术并发症的发生率要远低于这个数值。术中发现血管压迫三叉神经
脑膜瘤是颅内常见肿瘤,分布位置广泛,好发于女性,大多数属于良性肿瘤。研究表明,良性脑膜瘤的生长速度一般比较缓慢,平均每年生长速度不超过1厘米,有的人甚至可以长期无变化。有症状的脑膜瘤需要手术治疗,切除彻底后大多数不会复发。在门诊,经常会遇到一些无症状的脑膜瘤‘发现者’前来就诊,大多是在外伤、偶然头痛或者体检的时候发现的,有些人产生了明显的心理阴影,坐卧不宁。那么,对于无症状或者偶然发现的脑膜瘤到底要不要手术呢?关键要考虑肿瘤的大小和生长的部位。如果肿瘤直径2-3厘米以下、位于凸面、大脑镰等远离重要结构的部位,建议观察,定期复查,可以每年复查一次增强核磁共振;如果肿瘤直径大于2.5厘米或者位于大的静脉窦、脑干、功能区、颅底主要血管或视神经等重要结构旁边的,建议择期手术,以免以后肿瘤长大侵入或包绕这些结构而造成手术困难和不能全切。
毛细胞型星形细胞瘤曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)是儿童常见的脑肿瘤,多发生在儿童及青少年患者,年龄越大,发病率越低,30岁以上少见,50岁以上罕见。PA分别占大脑和小脑星形细胞瘤的10%和85%。WHO病理分级为I级,因其预后良好,也有学者称之为良性细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴,好发部位包括:①视神经(视神经胶质瘤);②视交叉/下丘脑;③丘脑和基底节;④大脑半球;⑤小脑(小脑星形细胞瘤);⑥脑干(背外脑干胶质瘤)。患者的主要症状可以表现为局灶性神经功能障碍或头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的非特异症状或体征。由于病情进展缓慢,可表现为巨颅症或生长发育异常,或视力下降、视野缺损等症状。发生于后颅窝的PA可出现脑积水。较小的儿童由于其主诉能力差,症状隐匿,发现时肿瘤可能已经较大,一定程度上影响了患儿的预后。对于症状明确的儿童毛细胞星形细胞瘤,均需行手术治疗。因肿瘤生长缓慢,手术治疗是在不导致功能缺失的情况下最大限度地切除肿瘤。有些肿瘤侵及脑干、颅神经或血管,可能使肿瘤全切受限。此时手术至少应该解除肿瘤的压迫症状,后颅窝的肿瘤至少达到解除脑脊液循环通路梗阻问题。附本组两例儿童毛细胞星形细胞瘤患者的临床资料,术后复查均切除满意,无脑积水。病例1 10岁男孩,因“头晕、恶心10月余”入院。诊断为后颅窝毛细胞星形细胞瘤,行开颅肿瘤切除术。术后恢复好。病例2 4岁,因“头痛伴恶心呕吐2周”入院。头颅MRI检查示后颅窝巨大占位,直径约6cm*4.5cm,后行后正中开颅肿瘤切除术,术后恢复正常,未遗留神经功能障碍。PA预后良好。术后5年和10年生存率很高。且在这期间内放射治疗的并发症发生率高,同时没有完全切除的肿瘤复发生长缓慢,因此建议这些病人术后不行放射治疗。不过,对他们应定期复查CT或MRI进行随访,如果肿瘤复发,应再次手术。这类儿童其化疗优于放射治疗。整体上来说,儿童毛细胞星形细胞瘤并不可怕,应采用积极的手术治疗。显微神经外科技术下的肿瘤全切,可以最终使患儿受益,延长生存时间,提高生活质量,甚至从根本上治愈疾病。
三叉神经痛是一种发生在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛。发病骤发、骤停,闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛为典型表现,容易与牙痛混淆。面肌痉挛为阵发性的半侧面肌的不自主抽动,精神紧张、疲劳时更为明显。根据病因分为原发性和继发性,前者大多数为血管压迫引起,占三叉神经痛和面肌痉挛的绝大部分;后者为局部生长肿瘤等继发因素引起。如果此类疾病严重影响了患者的生活、工作、社交或心理,建议进行治疗。三叉神经痛和面肌痉挛的治疗方法很多,药物无效的可行手术治疗。手术是在耳朵后方切开5-6cm头皮,咬除颅骨2×1.5cm大小,术中以探查三叉神经和面神经进出脑干的全程和责任血管的关系为重点,然后把责任血管用特殊材料垫开。此类手术效果确切,后遗症很少,安全性较高。取得良好效果的关键是医生的经验和判断,有时很细的静脉就有可能是引起症状的原因。
受访专家/广东省人民医院神经外科主任医师 周东 最近,有新闻报道陕西的患者田玲,被牙疼折磨了19年。在这些年里,相继拔了15颗牙,最后才被确诊根本不是牙痛,而是面部三叉神经痛。专家指出,其实牙痛与三叉神经痛有很大的区别,后者常常是下颌部阵发性疼痛,疼几秒或几分钟就过去了,只不过是反复发作而已,而牙痛的时间肯定没有这么短。更为重要的是,三叉神经痛有“激发点”,即吃饭、刷牙、吹风等动作均可能无意间引发三叉神经痛。三叉神经痛与牙痛区别57岁的田玲被牙疼折磨了19年。19年间,疼痛间隔越来越短,疼痛时间越来越长,无奈之下,她相继拔了15颗牙。然而,吃过药、拔过牙、做过手术,如今才发现根本不是牙的问题,原来是三叉神经痛在作怪。广东省人民医院神经外科主任医师周东说,三叉神经痛在神经外科是很常见的疾病,但是在临床上,发现很多患者都以为是牙痛。 其实,三叉神经痛与牙痛还是有很大的区别的。周东指出,三叉神经从脑干发出以后,穿过脑颅,支配面部的肌肉、皮肤感觉。第一支在眼、额头;第二支在眼裂以下,口唇以上;第三支在下颌。在临床上遇到的三叉神经痛患者,往往是表现为第三支,也就是下颌部的疼痛。(1)下颌出现的阵发性疼痛,每次发作持续数秒至数分钟不等,间歇期就一点儿也不痛,完全正常;(2)发作时疼痛为闪电样、电击样、触电感,剧痛难忍;(3)当洗脸、刷牙、饮水、说话,甚至吹一下冷风时都会诱发疼痛发作;由此可见,牙痛与三叉神经痛还是有较大的区别,前者往往会有牙周炎、牙体牙髓炎、龋齿等。有经验的口腔科医生,经过检查和治疗,完全可以区分三叉神经痛和牙痛。女性和老人易患此病 三叉神经痛多发生于成年人及老年人。据统计,70%-80%病例发生在40岁以上,高峰年龄为50岁组,女性比男性多。大概是因为女性对疼痛更为敏感。还有一种说法是三叉神经痛的发病平均年龄是51岁,而此期间正是女性的绝经期,体内激素水平失衡,因骨质疏松,颅骨脱钙,逐渐发生颅底陷入而导致三叉神经痛的发生。在临床上,三叉神经痛分两种。周东指出,一种为继发性的,即脑肿瘤、脑动脉瘤、多发性硬化等原因引起面部神经疼痛,原发病治好了,继发的神经痛也自然会缓解。这类继发三叉神经痛仅仅占所有三叉神经痛患者的10%左右。剩下的90%的三叉神经痛是“原发性三叉神经痛”,即找不到明确的病因,但可以肯定的是,患者的某一根血管压迫了三叉神经,干扰了其微电流信号传导,产生异常的电流信号,患者就会感到异常的疼痛。随着血管对神经压迫的持续,经年累月,三叉神经的损伤越来越重,患者的疼痛症状也就越来越严重了。治不治要看疼痛程度 三叉神经痛被神经科誉为“天下第一痛”,也就是说,这种疼痛没几个人能受得了。不过,到底需不需要治疗,还要看这个疼痛对人的生活和工作的影响大不大。周东说,有的人痛几秒也就过去了,或者发作的间隔很久,那么对其生活和工作影响不算大,患者自己也能忍受,也就不需要进行治疗。但是如果疼痛厉害,患者自己无法正常生活,那还是需要早点治疗。在临床上,周东遇到过有的患者疼痛发作,喜欢用手揉搓面部,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落。最近还收治了一名80岁的老太太,患三叉神经痛几十年,一吃饭就痛,只能喝流食,严重营养不良,消瘦厉害,不得不来医院治疗。还有的患者因为不敢吃饭、洗脸,肢体消瘦、面容憔悴、蓬头垢面、情绪抑郁。与其这样凄惨生活,还不如尽早治疗。周东表示,一般来说,三叉神经痛首选抗癫痫的药物治疗,降低神经离子通道的兴奋性,减少疼痛。经过一段时间的药物治疗,部分患者可以治愈或症状得到缓解,表现为发作程度减轻,发作次数减少。当药物治疗完全无效,或者副作用较大时,可以采取射频热治疗,破坏三叉神经。或者采取微血管减压术来彻底解决疼痛问题。总之,治疗三叉神经痛的方法还是很多,有一些也很安全有效,关键是患者一开始治疗时就要去正规医院就诊。Tips 注意排除脑部疾病 原发性三叉神经痛尽管痛得很剧烈,但绝对不会有生命风险,关键是用药物和手术的方法来控制疼痛,目前的医疗条件止痛并不是难事,但是继发性三叉神经痛原因非常多,非专科医生难以区分,而且有些继发性三叉神经痛的病因可能危及生命,比如脑肿瘤、脑血管畸形等,而这些病又是致命的。所以,这部分病人应进行全面的神经系统检查,必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI、鼻咽部活组织检查等检查协助诊断。文/羊城晚报记者 张华 通讯员 郝黎 张丹娜
脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)又称脊髓拴系,是患者在胚胎期出现脊柱裂、脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍等。脊髓栓系的病因多由于先天性脊柱发育异常,如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等神经管末端的闭锁不全,造成局部的黏连,脊髓末端的栓系;脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤,脂肪组织可以进入到脊髓的中心部,也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接,将脊髓圆锥固定;潜毛窦,神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化,而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎,造成对脊髓圆锥的拴系。脊髓拴系综合征的临床表现较复杂,常见临床症状和体征有:疼痛、运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍、腰骶部皮下肿块。由于儿童的主诉能力差,因此对于儿童有以下临床表现者,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称、无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。对于有这些表现的儿童,应尽早检查。核磁共振是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。对本病治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除脂肪瘤、纤维间隔和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的拴系,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。对于儿童,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术效果越好。
临床中,常常遇到癫痫病史很多年的儿童,由于家长和医生的有限认识,发现癫痫后,往往不进行全面的检查,尤其是头部影像学检查,想当然的按照原发性癫痫进行治疗,结果是症状控制不佳,智力损害严重,药物反应很大,生活质量不高,患儿和家庭经济、精神负担较重。这些病例中,相当一部分患儿在后来的影像学检查中,都会发现一些结构性改变的问题,也就是说,他们都属于继发性癫痫,可以不用服用那么多年药物,而是可以考虑早期手术治疗。为什么儿童期癫痫常见?这主要与儿童的生长发育特点有关。儿童出生时容易出现脑出血、脑缺氧情况,生长过程中外伤后容易造成血管闭塞,或者出生时伴有先天脑的畸形,还有一些良性肿瘤。这些因素都是儿童癫痫的易发因素。本人遇到过好几例儿童癫痫病例,发作病史10余年,一直在服用抗癫痫药物,效果不佳,但头部从没有拍过CT或MR,建议拍片后发现颅内有良性肿瘤、半球软化和皮层发育不良等情况存在,这些都是适合手术的病例,并且效果很好,如果能早点通过检查发现问题,可能就会避免这样的漫长过程。所以,在此强烈建议,有癫痫发作的儿童,从一开始就建议做一下头部CT或MR,甚至一些特殊序列,从而做到早发现和早的有效治疗。儿童癫痫是癫痫人群的主体,对于原发性癫痫,约20%左右药物难治,形成顽固性癫痫,尤其是灾难性癫痫,导致儿童发育迟缓、智能障碍。因此,对抗癫痫药物耐药、病情呈现进展性、甚至为灾难性的患儿,也是有必要采取手术方法,来缓解或控制癫痫发作,以减少长期、频繁发作带来的不良影响。
脊髓栓系综合征是儿童中枢神经系统常见的先天性疾病,出生时大部分人会在腰骶部皮肤处出现一些异常表现,比如皮毛窦,脂肪瘤等,由于相关知识的欠缺,容易被家长甚至医务人员忽视,等小孩长大出现症状再来就诊手术时,效果已经不是非常理想。因此,早期发现早期治疗显得尤为重要。本文就脊髓栓系综合征的一些简单知识进行摘录。脊髓栓系综合征是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端(圆锥)因各种原因受制于于椎管的末端,使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。临床表现腰骶部皮肤改变腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛发;隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出,皮下脂肪瘤等。脊柱后凸或侧弯畸形叉型椎体、半椎体及椎体融合等。下肢的运动障碍表现为行走异常,下肢力弱、踝变形(马蹄内翻足)。下肢的感觉障碍表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。大小便功能障碍常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,尿频,每次量较正常少等等;少数患者有大便秘结、便秘,或失禁。治疗首选手术治疗,手术目的是松解栓系的脊髓。术后可继续康复治疗。
继前期的“婴幼儿脑外积水(外部性脑积水)”专题之后,有太多的家长咨询“颅内蛛网膜囊肿”的问题。现代社会,尤其是独生子女的时代,家长的顾虑甚至焦虑是可以理解的。因此,本人结合自己的临床经验和有关文献就此话题进行总结和阐述,希望家长们能走出阴影,走出误区,坦然面对该疾病。但是,请不要对号入座,或者过分依赖此内容而机械的判断,以免耽误小孩的病情。 蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为组织学上的问题,后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通,最为常见。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液,多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果,相对少见。先天性蛛网膜囊肿常见于中颅窝底(颞叶)、外侧裂、大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。大多数蛛网膜囊肿为外伤、头痛、发热、腹痛、恶心呕吐等偶然的因素之后经过拍片而发现,少部分为局部颅骨隆起、癫痫发作、多动、记忆力差、肢体偏瘫、语言功能障碍拍片而发现。从此,家长们的心开始悬起来了,甚至日夜不眠,上网查资料,咨询有关专家。毕竟,我们国家大多数人只有一个孩子。那么,到底什么样的囊肿需要进行处理,哪些不需要处理?偶然发现的、没有明显症状的蛛网膜囊肿不需要外科处理,约90%以上的囊肿属于此种类型。对于症状比较确定或者明显的、定期复查囊肿进行性增大的、脑受压明显的囊肿才考虑手术治疗。手术的方式分为三种:开颅囊肿切除术、囊肿-腹腔分流术和神经内镜囊肿造瘘、部分切除术。选择何种手术方式需要个体化判断和就诊医院、医生所具备的条件、设备、经验而定。原则是:同样效果的前提下,越微创、对患儿、家长的心理影响越小的方法是首选。 看病主张个体化原则,不是千篇一律、机械地看待问题,欢迎有该问题的家长经过查询资料之后进行探讨。